視力検査や視野検査など様々な検査があるが、最も大事な検査は中心限界フリッカー値（以下、CFF）と対光反射である。

特に、CFFは何よりも鋭敏であり、治療を行うことによって、まずは視力が回復し、その後にCFFが回復してくるという、視力とCFFの値の解離が認められる。さらに、発症ごく初期には視力に先立ってCFFが低下することがわかっている。

CFFの意義

• CFFが低下するという事は、視神経炎に特有の所見である。
• VA-CFFの解離は、回復過程にもみられ、中尾先生はCFF値が35Hzを超えるまで治療を続け、治療の程度や指標として有用であるだけでなく、早期診断にも役立つ。

対光反射の意義

• 簡易な他覚的検査であり、詐病などの除外にも有用である。

画像検査の意義

• 従来の方法では、T1強調（炎症・脱随は低信号）と、T2強調画像（炎症・脱随は高信号）に撮影されるため、周囲組織との判断が難しい。STIR法（脂肪抑制）で撮影することで、周囲組織とのコントラストをつけて判断することが可能であり、画像検査で炎症所見を認めなければ、レーベル視神経症や中毒性視神経症などの疾患が挙げられる。また、MRIでは、coronalでの撮影も大事で、この手法では、１枚の画像で左右の視神経の輝度の比較ができるため、診断が容易である。

視神経炎の分類

• 特発性視神経炎：１度だけの発症であり、原因は不明だが、virus感染の関与？（65％）
• 多発性硬化症（以下、MS）に合併した視神経炎：再発を繰り返す（25％）
• 視神経脊髄炎（以下、NMO）（Devic病）：（10％）

NMOとMSは欧米と違う部分もあるが、MSは細胞性免疫が関与しており、再発・寛解を繰り返す疾患であり、インターフェロン療法（以下、IFN-β）が有効である。その一方で、NMOに合併する視神経症は液性免疫が関与しており、再発を繰り返し、重症で予後不良であり、IFN-βが無効であるどころか、悪化する事もある。そして、MSの部分疾患として、NMOを含むところがあり、それに合併した視神経炎は抗アクアポリン４抗体が陽性のことがある。

抗アクアポリン４抗体陽性例は、近畿大学の統計では、10％程度認められて、圧倒的に女性に多い事がわかっている。

抗アクアポリン４抗体陽性視神経炎の視野

頻度としては、中心暗点が75％と頻度は多いが、両耳側半盲（視交叉炎）や非協調性同名半盲（視索炎）のように他の視神経炎では認められない視野欠損を認める。

特発性視神経炎、MS合併視神経炎

• ステロイドパルス療法（ソルメドロール1000mg×３日間）
• 必要に応じて、プレドニゾロン30mgから内服
• 特発性視神経炎は70％ぐらいで無治療でも視力は回復することもあるが、CFFは回復しないことがある。
• MSの寛解期はIFN-βや免疫抑制剤などの投与が再燃予防に有効である。

抗アクアポリン４抗体陽性視神経炎

→軸索変性・空洞化・細小血管補体沈着・壊死などが比較的早くより見られる再発を繰り返すと、必ず前回の治療後の視力よりは回復しない。

• 血液浄化療法（単純血漿交換、二重濾過血漿交換療法、免疫吸着法）
• 全身状態不良例には免疫グロブリン点滴やリツキシマブ点滴
• 寛解期には、タクロリムスなどの免疫抑制剤の投与が大事である。

　

血液浄化療法の適応・ポイント

• 活動性炎症はあるか？　→T1強調脂肪抑制造影法で判断する。
• 期待回復視機能は？　→前回治療後の視力よりは良くはならない。
• 全身状態は可能か？

以上の３点がクリアできなければ、血液浄化療法は適応ない。

視神経炎の治療チャート